В Дом с маяком на целую неделю приезжали наши учителя и друзья из Италии из центра помощи детям со СМА SAPRE – Кьяра Мастелла, Романо Сальси, Катя Альберти. Всю неделю с утра до ночи они в хосписе консультировали пациентов, обучали сотрудников. Основной вопрос – почему в таком богатом городе дети с инвалидностью живут так плохо?

Первый раз Кьяра приехала в Россию 11 лет назад, чтобы учить нас как правильно помогать детям со СМА. В тот момент практически все пациенты со СМА в Доме с маяком лежали дома на аппаратах ИВЛ, а мы страшно гордились, что смогли забрать их из реанимаций. Кьяра была в ужасе и сказала, что таких пациентов в Италии она не видела уже лет 30. И что наша работа должна быть не забирать из реанимаций на аппаратах ИВЛ еле живых детей, а делать все, чтобы дети со СМА вообще не попадали в реанимацию и не оказывались на ИВЛ. Кьяра сказала, чтобы мы закупили всем откашливатели, аспираторы, мешки амбу, аппараты неинвазивной вентиляции легких, сделали бы корсеты. Чтобы обучали родителей навыкам первой помощи, что делать, если ребенок со СМА поперхнулся, болеет и тп.

Мы стали стараться все это делать. И когда Кьяра вернулась в Москву через несколько лет, большинство наших пациентов со СМА выглядели уже совсем иначе. Гоняли на электроколясках, плавали в бассейне, имели все необходимое медицинское оборудование, чтобы справляться с дыхательной недостаточностью и аспирацией дома без реанимаций. Дети, которым при постановке диагноза говорили, что они не доживут до 2 лет, стали жить гораздо дольше, доживать до 18+ лет. Это была огромная революция. Кьяра и ее коллеги очень и очень много сделали для того, чтобы жизнь детей со СМА в России радикально изменилась. А потом стала доступна патогенетическая терапия для детей со СМА, и прогноз жизни у детей со СМА изменился совсем радикально. Многие дети дожили до появления лекарства только благодаря Кьяре и ее коллегам.

И вот спустя много лет мы встретились с нашими итальянскими учителями снова. Это было очень волнительно и сентиментально. Что они скажут на этот раз? За эти 10 лет все изменилось. В России стали закупать и выдавать хотя бы детям лекарство, наладилось обеспечение – теперь мы уже не возим откашливатели каждому больному ребенку из Америки, а их выдает бесплатно государство (не сразу, не всегда то что надо, но в большинство случаев). И аппараты неинвазивной вентиляции легких выдают, и аспираторы, и мешки амбу (бывает спустя полгода, но выдают же!). В смысле обеспечения от государства все стало гораздо-гораздо лучше. И в смысле осведомленности родительского сообщества и специалистов тоже.

С 9 утра до 10 вечера итальянцы принимали у нас в хосписе пациентов. Больше 70 семей удалось проконсультировали. Все это они делали абсолютно бесплатно. А мы сотрудники эту неделю провели стоя с блокнотами-ручками, чтобы записывать все рекомендации. Вот хочу поделиться – чем в 2025 году пациенты по СМА в России отличаются от пациентов со СМА в Италии.

Школа. В Италии дети с инвалидностью учатся в школе очно, посещают обычную государственную школу 5 дней в неделю. В России почти никто из пациентов со СМА в Доме с маяком не ходит в школу :( В лучшем случае учатся дистанционно на дому. Или ходят на занятия внутри хосписа. Почти на каждой консультации Кьяра говорила – перестаньте растить дураков, отдайте ребенка в обычную школу.

Туалет. Перестаньте надевать на детей памперсы. Адаптируйте туалеты. Пусть ходят в туалет как все люди в туалетной комнате, а не себе в штаны в памперс.