Акне как аутовоспалительное заболевание

Иногда тяжёлое, плохо поддающееся лечению акне — это не просто кожная патология , это проявление редких аутовоспалительных заболеваний.
В основе этих состояний — врождённая гиперактивация иммунной системы, но без участия аутоантител или Т-клеток, как это бывает при аутоиммунных болезнях. То есть это НЕ АУТОИММУННОЕ заболевание, оно АУТОВОСПАЛИТЕЛЬНОЕ

Возможно , некоторые патологии вязаны с мутациями в гене PSTPIP1. Такие состояния объединяют под понятием PAPA-спектр (PAPA, PASH, PAPASH и др.)

это синдромы:

1. PAPA-синдром — пиогенный артрит, гангренозная пиодермия и тяжёлое акне.
2. PASH — пиодермия, акне, гнойный гидраденит.
3. PAPASH — всё вышеперечисленное вместе.
4. PsAPASH — добавляется псориатический артрит.
5. PASS — анкилозирующий спондилит, акне, пиодермия.
6. PAC — язвенный колит, акне и пиодермия.
7. PAMI — системное воспаление с гематологическими нарушениями.

Симптомы, конечно, не классические, поражаются суставы

рецидивирующий артрит, особенно колени, локти, голеностопы. Начинается в детстве или подростковом возрасте, может привести к разрушению суставов. Акне в таких случаях тоже тяжелое (узелково-кистозные, конглобатные), может осложнеятся гнойными проявлениями , гангренозная пиодермия — болезненные язвы с фиолетовыми краями, чаще на ногах, длительно незаживающие ранки после мелких травм.

💊 Лечение

Эххх… Реально, сложно. Стандартизированных протоколов нет. Подход подбирается индивидуально.

• Гормоны и НПВП — часто недостаточно эффективны, иногда снимают воспаление, иногда нет
• Антибиотики и иммуносупрессоры — миноциклин, дапсон, метотрексат и др.
• Биологическая терапия:
• препараты против IL-1 (анакинра, канакинумаб);
• анти-TNF (адалимумаб, этанерцепт, инфликсимаб) — показали хорошие результаты в ряде случаев

Хорошие результаты дают различные комбинации, например, дапсон + гкс или биология + циклоспорины и так далее